Нильсен родилась в городе Фредериксхавн (область Северная Ютландия, Дания). Отец был водителем автобуса, мать работала в области страхования.
В 2006 актриса снялась в нескольких сериях сериала Law & Order: Special Victims Unit.
Конни состоит в гражданском браке с Ларсом Ульрихом, барабанщиком группы Metallica. У Конни двое сыновей: Себастьян (2.06.1990) от первого брака, и Брюс (21.05.2007) от брака с Ларсом.
Помогала с режиссурой видеоклипа группы «Metallica » The Day That Never Comes.
В одном из опросов американского журнала Entertainment Weekly в 2000-м году была названа «секс-символом».
Конни Нильсен немного говорит по-испански и свободно на семи языках: датском, английском, немецком, французском, итальянском, шведском и норвежском.