Сын инженера. Учился в Туринской консерватории, парижской Schola Cantorum и Парижской консерватории, среди учителей Вареза были Венсан д’Энди, Альбер Руссель и Шарль Видор; в юности на него оказали большое влияние произведения Дебюсси. Молодой Варез произвёл сильное впечатление на Ромена Роллана, узнавшего в нём героя своего романа «Жан-Кристоф». Позднее Варез некоторое время провёл в Берлине, где пользовался покровительством Рихарда Штрауса, по рекомендации которого 15 декабря 1910 года состоялась (Блютнер-оркестр под управлением Йозефа Странского) премьера симфонической поэмы Вареза «Бургундия», позднее уничтоженной.
В 1915 году Варез перебрался в Нью-Йорк, где сблизился с кружком дадаистов Марселя Дюшана. В 1921 году закончил «Америки», первое из произведений, написанных в его оригинальном авангардном стиле. Основал совместно с Карлосом Сальседо Международную гильдию композиторов, а после принятия композитором гражданства США в 1927 вместо неё была образована Пан-американская ассоциация композиторов. В 1920-е годы Варез написал «Жертвоприношения», «Гиперпризму», «Восьмигранник», «Интегралы», «Аркана». На период с 1936 по 1954 пришёлся кризис в творчестве Вареза, за эти двадцать лет он не смог окончить ни одного значимого произведения. В 1954 году молчание было прервано произведением «Пустыни», в котором кроме инструментов используется магнитная лента. В 1958 году на Всемирной выставке в Брюсселе была с использованием 300 динамиков исполнена «Электронная поэма».