Родился в г. Русе в Болгарии и всю жизнь сохранял болгарское гражданство. Происходит из еврейской (сефардской) семьи, где говорили на ладино. Детство и юность его прошли в Болгарии, Великобритании, Швейцарии, Австрии и Германии. Закончил химический факультет Венского университета. В 1938 году в связи с аншлюсом Австрии уехал в Париж, затем в Лондон. С 1952 года — гражданин Великобритании.
Самое известное произведение писателя — роман «Ослепление», в котором, продолжая традиции Ф. Кафки, писатель пишет об абсурдности и сумасшествии окружающего мира. В 1981 году это произведение было удостоено Нобелевской премии по литературе. Удивительно, что в данном произведении было откровенно предсказано появление в шахматном мире Роберта Фишера (за два года до рождения последнего, хотя первоначально фамилия персонажа Фишерль и действие происходит во сне).