Его полное имя — Хорхе Франсиско Исидоро Луис Борхес Асеведо (исп. Jorge Francisco Isidoro Luis Borges Acevedo), однако, по аргентинской традиции, он никогда им не пользовался. Со стороны отца у Борхеса были испанские и ирландские корни. Мать Борхеса происходила, по-видимому, из семьи португальских евреев (фамилии её родителей — Асеведо и Пинедо — принадлежат наиболее известным еврейским семьям выходцев из Португалии в Буэнос-Айресе). Сам Борхес утверждал, что в нём течёт баскская, андалузская, еврейская, английская, португальская и норманнская кровь. В доме разговаривали по-испански и по-английски. В возрасте десяти лет Борхес перевёл известную сказку Оскара Уайльда «Счастливый принц».
Сам Борхес так описал своё вступление в литературу:
В 1914 году семья поехала на каникулы в Европу. Однако из-за Первой мировой войны возвращение в Аргентину отложилось. В 1918 году Хорхе переехал в Испанию, где присоединился к ультраистам — авангардной группе поэтов. 31 декабря 1919 года в испанском журнале «Греция» появилось первое стихотворение Хорхе Луиса. Вернувшись в Аргентину в 1921 году, Борхес воплотил ультраизм в нерифмованных стихах о Буэнос-Айресе. Уже в ранних произведениях он блистал эрудицией, знанием языков и философии, мастерски владел словом.
Со временем Борхес отошёл от поэзии и стал писать «фантазийную» прозу. Многие из лучших его рассказов вошли в сборники «Вымыслы» (Ficciones, 1944), «Хитросплетения» (Labyrinths, 1960) и «Сообщение Броуди» (El Informe de Brodie, 1971). В рассказе «Смерть и буссоль» борьба человеческого интеллекта с хаосом предстает как криминальное расследование; рассказ «Фунес, чудо памяти» рисует образ человека, буквально затопленного воспоминаниями, противопоставляет «сверхпамять» логическому мышлению, как механизму обобщения. Эффект подлинности вымышленных событий достигается у Борхеса введением в повествование эпизодов аргентинской истории и имен писателей-современников, фактов собственной биографии.
В 1937—1946 годах Борхес работал библиотекарем, впоследствии он называл это время «девять глубоко несчастливых лет», хотя именно в тот период появились первые его шедевры. После прихода к власти Перона в 1946 г. Борхес был уволен с библиотечной должности. Судьба вновь вернула ему должность библиотекаря в 1955 году, причем весьма почётную — директора Национальной библиотеки Аргентины, — однако к тому времени Борхес был слеп. Пост директора Борхес занимал до 1973 года.
Хорхе Луис Борхес вместе с Адольфо Биой Касаресом и Сильвиной Окампо участвовал в создании Антологии фантастической литературы в 1940 году и Антологии аргентинской поэзии в 1941 году. Вместе с Биой Касаресом он писал детективные рассказы о доне Исидро Пароди; эти сочинения появлялись в печати под псевдонимами «Бустос Домек» и «Суарес Линч».
В начале 1950-х годов Борхес вернулся к поэзии; стихи этого периода носят в основном элегический характер, написаны в классических размерах, с рифмой. В них, как и в остальных его произведениях, преобладают темы лабиринта, зеркала и мира, трактуемого как нескончаемая книга.
Поздние стихи Борхеса были опубликованы в сборниках «Делатель» (El Hacedor, 1960), «Хвала тени» (Elogia de la Sombra, 1969) и «Золото тигров» (El oro de los tigres, 1972). Его последней прижизненной публикацией была книга «Атлас» (Atlas, 1985) — собрание стихов, фантазий и путевых записок.
Начиная с 1960-х гг. Борхесу был присуждён ряд национальных и международных литературных премий, в том числе:
Борхес умер в Женеве 14 июня 1986 года и был похоронен на женевском Кладбище Королей, неподалёку от Жана Кальвина. В феврале 2009 года Национальный конгресс Аргентины должен был рассмотреть законопроект о возвращении в Буэнос-Айрес праха Хорхе Луиса Борхеса. Эта инициатива исходила от представителей литературных кругов, однако вдова писателя, возглавляющая фонд его имени, возражает против перенесения останков Борхеса в Аргентину.
В 2008 году в Лиссабоне был открыт памятник Борхесу. Композиция, отлитая по эскизу земляка литератора Федерико Брука, по мнению автора, глубоко символична. Она представляет собой гранитный монолит, в котором инкрустирована бронзовая ладонь Борхеса. Как считает скульптор, который в 80-е годы сделал с руки писателя слепок, это символизирует самого творца и его «поэтический дух». На открытии монумента, установленного в одном из парков в центре города, присутствовала вдова писателя Мария Кодама, возглавляющая фонд его имени, видные деятели португальской культуры, в том числе писатель Жозе Сарамаго.
В 1965 году Астор Пьяццолла сотрудничал с Хорхе Луисом Борхесом, сочиняя музыку к его стихотворениям.
По произведениям Борхеса снято более тридцати фильмов. Среди них — фильм «Вторжение» режиссера Уго Сантьяго, снятый в 1969 году по рассказу Борхеса и Адольфо Биой Касареса. В 1970 году вышел фильм Бернардо Бертолуччи «Стратегия паука» по мотивам рассказа Борхеса «Тема предателя и героя».
Борхес выведен в романе «Имя розы» Умберто Эко
В фильме аргентинского кинорежиссёра Хуана Карлоса Десансо Любовь и ужас (2001) роль Борхеса сыграл известный актёр Мигель Анхель Сола (исп. ).