Юрий Рытхэу родился 8 марта 1930 года в посёлке Уэлен Дальневосточного края (ныне Чукотский автономный округ) в семье охотника-зверобоя. Его дед был шаманом. При рождении мальчику дали имя Рытхэу, что в переводе с чукотского означает «неизвестный». В дальнейшем, поскольку, чтобы получить паспорт, необходимо было указать имя и отчество, будущий писатель взял русские имя и отчество, имя же «Рытхэу» стало ему фамилией.
Рытхэу закончил семилетнюю школу в Уэлене и хотел продолжить обучение в Институте народов Севера, но по возрасту не попал в число тех, кто был откомандирован в этот вуз. Поэтому он решил самостоятельно поехать в Ленинград на обучение. Этот путь растянулся на несколько лет. Для того чтобы заработать средства на проезд и жизнь, будущий писатель нанимался на разные работы: был матросом, работал в геологической экспедиции, участвовал в зверобойном промысле, был грузчиком на гидробазе.
Переехав в Анадырь, Рытхэу поступил в Анадырское училище. В 1947 году он начал печататься в анадырской окружной газете «Советская Чукотка», где публиковал свои первые очерки и стихи. В Анадыре Рытхэу встретился с ленинградским ученым Петром Скориком, который возглавлял лингвистическую экспедицию. Тот помог молодому писателю добраться до Ленинграда.
Рытхэу учился на литературном факультете ЛГУ с 1949 по 1954 год. Писателю было чуть больше 20 лет, когда его рассказы появились в альманахе «Молодой Ленинград», а чуть позже в журналах «Огонёк», «Молодой мир», «Дальний Восток», молодёжной газете «Смена» и других периодических изданиях. В 1953 году в издательстве «Молодая гвардия» вышел его первый сборник рассказов на русском языке «Люди нашего берега» (перевод с чукотского А. Смоляна). В период своего студенчества Юрий Рытхэу активно занимался переводческой деятельностью, переводил на чукотский язык сказки Александра Пушкина, рассказы Льва Толстого, творения Максима Горького и Тихона Сёмушкина. В 1954 году Рытхэу приняли в Союз писателей СССР. Через два года в Магадане был издан его сборник рассказов «Чукотская сага», который принёс писателю признание не только советских, но и зарубежных читателей. С 1967 года член КПСС.
После окончания Ленинградского университета Рытхэу несколько лет жил в Магадане. Работал корреспондентом газеты «Магаданская правда». Потом переселился в Ленинград, где прожил почти всю жизнь. Писатель много путешествовал, ему удавалось часто бывать за границей во многих странах мира с творческими поездками, культурными и дружескими визитами. Благодаря свободному владению английским языком читал по приглашению лекции в американских университетах. Некоторое время работал в ЮНЕСКО.
После распада СССР в новых постсоветских странах Юрия Рытхэу перестали печатать. Оказавшись в затруднительном положении, писатель выразил намерение эмигрировать в США. Однако через Чингиза Айтматова он познакомился с немецким книгоиздателем Люсьеном Лайтисом, который заключил с писателем контракт на издание его произведений на немецком языке и стал его литературным агентом. Произведения Рытхэу стали выходить во многих странах мира: Франции, Финляндии, Нидерландах, Италии, Германии, Испании, Японии и других. Тираж немецкоязычных книг только одного издательства составил четверть миллиона экземпляров. В России сложилась противоположная ситуация, последняя книга писателя «Путешествие в молодости» вышла в 1991 году. С начала 2000-х годов, на средства губернатора Чукотского автономного округа Романа Абрамовича, произведения Рытхэу стали издавать малыми тиражами и в России, но в свободную продажу книги не попадают из-за того, что весь тираж вывозится в Чукотский АО. Первой такой книгой было произведение «В зеркале забвения». Последнее произведение Ю.Рытхэу - "Дорожный лексикон" - вышло в 2010 году (ISBN 978-5-7439-0137-1).
Скончался Ю. С. Рытхэу в Санкт-Петербурге 14 мая 2008 года от продолжительной болезни (миелома). Похоронен на кладбище в посёлке Комарово рядом с могилой жены.
Все произведения Юрия Рытхэу связаны с жизнью представителей его народа — чукчей:
Произведения Юрия Рытхэу переведены на многие языки народов СССР и иностранные языки. На его стихи композитор Эдуард Артемьев создал вокально-инструментальную сюиту «Тепло Земли».